临床医师血液系统考点打卡：淋巴瘤

淋巴瘤

一、概念：淋巴瘤的发病跟EB病毒 有关。

二、基本病理分类

1.霍奇金淋巴瘤(HL) ：无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)

诊断霍奇金淋巴瘤最具价值 ：R-S细胞 (还可见于结缔组织病、传单增多症)。

分型：①淋巴细胞为主型 ：愈后最好 ，爆米花细胞 (L&H型细胞) 。

②结节硬化型 (生理学最常见)，陷窝细胞 。

③混合细胞型 ：最常见 。

④淋巴细胞减少型 ：最少见。

2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) ：多见 ;最常见的类型是弥漫性 B 淋巴瘤 。

1).国际分型

①低度恶性 ：小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型 (或与大细胞混合型);

②中毒恶性：滤泡性大细胞型 、弥漫性xxx型 ;

③高度恶性 ：免疫/淋巴母细胞型 、小无裂细胞型 (Burkitt/非Burkiit淋巴瘤)。

2).淋巴组织肿瘤WHO分型

①B细胞型 ：弥漫性大B细胞型、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。

②T细胞型 ：小淋巴细胞性淋巴瘤、扭曲样 淋巴细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤 、淋巴上皮样细胞淋巴瘤、免疫母细胞肉瘤、蕈样肉芽肿-Sezary综合征 。

3).淋巴瘤亚型

①边缘区淋巴瘤t(11;18)、滤泡性淋巴瘤t(14;18)：惰性淋巴瘤，低度恶性 。

②Burkitt淋巴瘤t(8;14)、弥漫性大B细胞淋巴瘤t(3;14)、套细胞淋巴瘤t(11;14)：侵袭性、高度恶性 。

三、临床表现

首见症状 ：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大

HL特有 ---饮酒后疼痛 。

部分HL---周期性发热 即Pel-Ebstein热。

NHL 常累及胃肠道以回肠 最多见。

临床分期：

分为4期：主要记住3期和4期：Ⅲ期 →单纯脾受累 ;Ⅳ期 →肝或骨髓也受累 。

各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者 →A ;有症状者(如 发热 ) →B 。

记忆：病灶一个是1期 ，同侧两个 (淋巴结)是2期 ，两侧加脾(或超过横膈)是3期 ，肺肝骨髓是4期 ，临床表现是B组 。

四、辅助检查：确诊主要依靠淋巴结活检 ，骨髓检查找R-S细胞 。

五、治疗

1.放射治疗：ⅠA、ⅡA为扩大照射，膈上用 斗篷式 ，膈下用 倒Y字式 。

2.霍奇金淋巴瘤 ：首选ABVD (阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺 );MOPP (氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松)。

3.非霍奇金淋巴瘤 ：首选CHOP (环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+ 泼尼松 )。

4.化疗方案:

急粒(ANLL) ---------DA方案 (柔红霉素+阿糖胞苷)

急性早幼粒细胞白血病(M3) ---全反式维甲酸 (ATRA)

急淋(ALL) ----------VP方案 (长春新碱+泼尼松)

中枢神经系统白血病 ---鞘内注射甲氨碟呤 (MTX)

慢粒 -----------伊马替尼

霍奇金淋巴瘤 -----ABVD (阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮米胺)

非霍奇金淋巴瘤 ----CHOP (环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)