外科主治医师相关专业知识辅导资料:皮质醇增多症

皮质醇增多症，又称柯兴综合征，主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌所致。典型的临床症群是皮质醇过多造成的代谢紊乱引起的，主要表现为满月脸，向心性肥胖，多血质，皮肤紫纹，血糖、血压升高，骨质疏松，对感染抵抗力降低等。本症多见于成年女性。男性与女性之比为1：2.5.通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。

临床表现

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，满月脸，胸腹颈背脂肪甚厚，皮肤菲薄，多血质，皮肤紫纹;

2.痤疮，多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、性欲低下、对感染抵抗力减弱;

3.骨质疏松，易造成脊椎压缩性骨折;

4.血压上升，久病者左心室肥大、心衰;

5.情绪不稳，烦燥，甚至出现精神变态。

诊断依据

1.肥胖、脂肪呈向心性分布、满月脸、多血质、皮肤紫纹、情绪不稳、烦燥、痤疮、多毛、女性月经紊乱、男性阳萎、对感染抵抗力减弱;

2.骨质疏松、易造成脊椎压缩性骨折;

3.血压上升、久病者左心室肥大、心衰;

4.血糖增高、葡萄糖耐量减低;

5.血红细胞、血红蛋白升高、白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞及嗜酸细胞减少;

6.血生化示低钾、二氧化碳结合率正常或偏高;

7.尿17羟皮质类固醇、17酮类固醇升高;

8.尿游离皮质醇升高、血浆皮质醇升高;

9.小剂量地塞米松抑制试验，血皮质醇和尿游离皮质醇不被抑制到对照正常值的以下;

10.肾上腺、CT、B超、蝶鞍X线、垂体CT、MRI检查可发现相应病变;

11.正常肾上腺性皮质醇增多症(腺瘤或癌)大剂量地塞米松试验不被 抑制，血ACTH低于正常值。