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先天性多发性关节挛缩症的治疗

2020年儿科主治医师考试已经慢慢接近了,所以为了帮助各位考生尽快进入儿科主治医师考试备考状态,国和网校小编为大家搜集整理了儿科主治医师考试备考资料“先天性多发性关节挛缩症的治疗”,仅供各位考生参考,希望能够对大家顺利备考2020年儿科主治医师考试有所帮助。

关于“先天性多发性关节挛缩症的治疗”,小编为大家整理如下:

1.治疗原则

先天性多发性关节挛缩症的治疗因受累关节多需多次手术,术后复发率高,需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,先天性多发性关节挛缩症的治疗须遵循下列原则:

(1)早期软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死。

(2)单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,进行物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期。

(3)支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走。

(4)先天性多发性关节挛缩症具有术后复发倾向,应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果差。

2.手术治疗

在先天性多发性关节挛缩症的治疗原则指导下,根据每个患者的具体畸形性质、程度、年龄,选择不同手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形,需早期手术治疗。通常患儿3个月可手术治疗,术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中切除挛缩的关节囊、韧带。

对马蹄内翻畸形,应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位,可切除跟骨前侧部分(Lichtblau手术)或切除跟骰关节(Evans手术)。术后可获得虽僵硬,但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难,可切除舟骨,容易使距骨与第1~3楔骨形成球窝关节,还可防止距骨缺血性坏死。

3.功能锻炼

婴儿期可采取被动牵拉和支具固定。

幼儿期应用虎口成形、拇收肌起点切断和拇长伸肌延长或肌腱移位,可改善拇指功能。手指屈曲挛缩常见但不严重,早期采取被动牵拉、夜间支具固定,防止随年龄增长而加重。严重者需要松解指浅屈肌和侧副韧带,并用细克氏针固定三周。

患儿5岁以后,能够配合功能训练时,应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情况下,如需扶拐行走或坐轮椅者,肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形。若双肘均有肘伸直型畸形,并需扶拐杖或坐轮椅者,只能将一肘进行屈肘功能重建。

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